Acometimento intra-ocular na doença de Erdheim-Chester - primeiro relato na literatura: relato de caso

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Laurentino Biccas Neto²  Fernando Zanetti¹ 

[1] ,Universidade Federal de Minas GeraisBelo Horizonte MG ,Brasil

关键词: Histiocitose;    Histiocitose de células não Langerhans;    Doença de Erdheim-Chester;    Doenças retinianas;    Neovascularização coroidal;    Relatos de casos;    Histiocytosis;    Histiocytosis;    non-Langerhans-cell;    Erdheim-Chester disease;    Retinal diseases;    Choroidal neovascularization;    Case reports;   

DOI  :  10.1590/S0004-27492007000500025

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Erdheim-Chester (DEC) tem causa desconhecida e se caracteriza por ser granulomatosa e infiltrativa, com proliferação de histiócitos contendo colesterol e particular acometimento ósseo. À histologia, é semelhante à histiocitose de células Langerhans, salvo na análise imuno-histoquímica. Pela primeira vez é descrito o acometimento intra-ocular nesta doença. MPSG, 46 anos, sexo feminino, apresentou-se com proptose do olho direto. Referia úlceras no palato duro, osteoesclerose bilateral e simétrica na diáfise tibial e fibular e nódulo na mama direita (biópsia: infiltrado rico em histiócitos xantomatosos e perfil imuno-histoquímico com CD68 +, S-100 e CD1a negativos, compatível com DEC). À RNM, tumoração extraconal justa-bulbar temporal superior na órbita direita, hiperintensa em T1 e próxima da glândula lacrimal. Em cada olho, visão 20/20, com numerosas drusas nas arcadas e na região macular similares às drusas laminares basais, além de duas regiões placóides elevadas com infiltrado alaranjado sub-retiniano e hiperfluorescentes na angiografia na região peridiscal inferior e justamacular temporal do olho direito. Dois anos depois, surgiram membranas neovasculares sub-retinianas em ambos os olhos. O OD manteve visão 20/20 com pequenas alterações campimétricas e o OE evoluiu com grande cicatriz disciforme e visão de vultos. Esta descrição pioneira demonstra características in vivo dos granulomas histiocíticos da DEC, e alerta para possíveis complicações intra-oculares.

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