Sarcoma granulocítico em órbita: relato de caso

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Nilson Lopes Da Fonseca Junior²  Luis Paves²  Deise Mitsuko Nakanami²  Maria Teresa Seixas¹  Paulo Góis Manso² 

[1] ,Universidade Federal de São Paulo Departamento de Oftalmologia Setor de ÓrbitaSão Paulo SP

关键词: Leucemia mielóide;    Neoplasias Orbitárias;    Sarcoma;    granulocítico;    Diagnóstico diferencial;    Tomografia computadorizada por raios X;    Leukemia;    myeloid;    Orbital neoplasms;    Sarcoma;    granulocytic;    Diagnosis;    differential;    Tomography;    x-ray computed;   

DOI  :  10.1590/S0004-27492005000400026

来源: SciELO

【 摘 要 】

O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88% dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.

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