Consenso brasileiro em transplante de células-tronco hematopoéticas: comitê de hemoglobinopatias

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Belinda P. Simões²  Fabiano Pieroni¹  George M. N. Barros¹  Clarisse L. Machado¹  Rodolfo D. Cançado¹  Marco Aurélio Salvino¹  Ivan Angulo¹  Julio Cesar Voltarelli¹ 

[1] ,Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Departamento de Clínica MédicaRibeirão Preto SP

关键词: Hemoglobinopatias;    talassemia;    doenças falciformes;    transplante de medula óssea;    Hemoglobinopathies;    thalassemia;    sickle cell disease;    bone marrow transplantation;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842010005000020

来源: SciELO

【 摘 要 】

Os distúrbios hereditários das hemoglobinas são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, abrangendo sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. Estima-se que haja 270 milhões de portadores de hemoglobinopatias no mundo, dos quais 80 milhões são portadores de talassemia. Aproximadamente 60 mil crianças nascem anualmente no mundo com talassemia e 250 mil com anemia falciforme, dando uma frequência de 2,4 crianças afetadas para cada 1.000 nascimentos. No Brasil, a doenca falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum, estimando-se que haja entre 20 a 30 mil pacientes portadores desta doenca. O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) é atualmente a única modalidade terapêutica capaz de curar pacientes com hemoglobinopatias. Neste artigo discutiremos os dados disponíveis na literatura e sugerimos os critérios para a indicação do TCTH nas hemoglobinopatias.

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