Leucemia Linfoblástica Aguda Filadélfia positiva

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Rony Schaffel¹  Belinda P. Simões² 

[1],Universidade Federal do Rio de Janeiro Faculdade de MedicinaRJ

关键词: Leucemia Linfoblástica Aguda;    cromossomo Filadélfia;    BCR-ABL;    imatinibe;    transplante alogênico de medula óssea;    consenso;    Acute lymphoblastic leukemia;    Philadelphia;    BCR-ABL;    imatinib;    stem cell transplantation;    consensus;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842008000700013

来源: SciELO

【 摘 要 】

O cromossomo Filadélfia (Ph1) é a alteração citogenética mais comum da Leucemia Linfoblástica Aguda do adulto (LLA). Esta alteração citogenética predomina nos adultos com mais de 50 anos e na LLA de origem na célula B, principalmente CD10 positiva. O diagnóstico requer a análise citogenética e a pesquisa do mRNA do gene BCR-ABL no sangue periférico ou na medula óssea. A LLA Ph1 apresenta uma sobrevida global em cinco anos inferior a 20% quando tratada com protocolos para LLA. Os poucos casos de cura ocorrem nos pacientes submetidos ao transplante alogênico de medula óssea (TMO). A adição do imatinibe à quimioterapia resultou em melhora na taxa de remissão completa, maior taxa de remissão molecular completa, maior número de pacientes aptos para realizar o TMO, uma maior sobrevida livre de eventos e maior sobrevida global, embora o tempo de seguimento seja ainda muito curto. Entretanto, a taxa de recaídas e o aparecimento de mutações do BCR-ABL resistentes ao imatinibe ainda são preocupantes. No futuro, novos inibidores de tirosina quinase poderão ser incorporados ao tratamento da LLA Ph1.

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