Importância da avaliação da hemoglobina fetal na clínica da anemia falciforme

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Rita De Cassia Mousinho-ribeiro²  Greice L. Cardoso¹  Ítallo E. L. Sousa¹  Priscila K. C. Martins¹ 

[1] ,Universidade Federal do Pará Instituto de Ciências Biológicas Pará Belém ,Brasil

关键词: Anemia de células falciformes;    hemoglobina fetal;    hidroxiuréia;    Sickle cell disease;    fetal hemoglobin;    hydroxyurea;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842008000200012

来源: SciELO

【 摘 要 】

A anemia falciforme está entre as doenças genéticas mais comuns e mais estudadas em todo o mundo. Ela é causada por mutação no gene β, produzindo alteração estrutural na molécula da hemoglobina. As moléculas de HbS, decorrentes da mutação, sofrem processo de polimerização fisiologicamente provocado pela baixa tensão de oxigênio, acidose e desidratação. Com isso, os eritrócitos passam a apresentar a forma de foice, causando vaso-oclusão e outras conseqüências. O objetivo desse estudo foi revisar a importância da hemoglobina fetal na clínica de pacientes portadores de anemia falciforme. O significado clínico da associação da elevação da hemoglobina fetal na anemia falciforme mostra-se favorável em termos hematológicos, pois, nessa interação, as células-F têm baixas concentrações de HbS e, com isso, inibem a polimerização da HbS e a alteração da morfologia dos eritrócitos. O tratamento com hidroxiuréia, em função do aumento na expressão da hemoglobina fetal que este fármaco proporciona, traz aos pacientes falcêmicos uma melhora significativa em sua clínica. Portanto, a hemoglobina fetal consiste no maior inibidor da polimerização da desoxi-HbS e, com isso, evita a falcização do eritrócito, a anemia hemolítica crônica, as crises dolorosas vaso-oclusivas, o infarto e a necrose em diversos órgãos, melhorando a clínica e a expectativa de vida dos pacientes.

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