Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia | |
Análise morfológica, imunofenotípica e molecular na identificação da leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) | |
Mariela G. Farias2  Maristela B. Biermann1  | |
[1] ,Hospital de Clínicas de Porto Alegre Serviço de Patologia Clínica Unidade de Hematologia | |
关键词: Leucemia megacariocítica aguda; morfologia; imunofenotipagem; análise molecular; diagnóstico; Acute megakaryocytic leukemia; morphology; immunophenotype; molecular analysis; diagnosis; | |
DOI : 10.1590/S1516-84842007000400013 | |
来源: SciELO | |
【 摘 要 】
A leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) que foi recentemente incorporada na classificação Franco-Americana-Britânica (FAB). Ela representa 3% a 5% dos casos de LMA, sendo freqüentemente associada a mielofibrose e retrata um subtipo de mau prognóstico. O diagnóstico da LMA-M7 baseia-se, inicialmente, nas características morfológicas das células leucêmicas. O aspirado de medula óssea, ou biópsia, mostra uma população de células pleomórficas e basofílicas, podendo apresentar projeções citoplasmáticas (blebs). A utilização apenas de critérios morfológicos e citoquímicos não é suficiente para um diagnóstico correto, por isso faz-se necessária uma diferenciação de leucemia megacariocítica aguda com os outros subtipos de leucemia mielóide aguda, principalmente nos casos em que as células blásticas se apresentam indiferenciadas, como é o caso da leucemia mielóide aguda, minimamente diferenciada (LMA-M0), da leucemia mielóide aguda sem maturação (LMA-M1) e da leucemia linfóide aguda, subtipo L1 e L2. Sendo assim, a utilização de técnicas de imunofenotipagem é essencial para o diagnóstico diferencial, pois mostra uma população de células leucêmicas com ausência da maioria dos marcadores linfóides e mielóides de superfície, mas com expressão para os antígenos da linhagem megacariocítica: CD41a (complexo glicoproteíco IIb/IIIa), CD42b (glicoproteína Ib) e/ou CD61 (glicoproteína IIIa), permitindo uma classificação correta em 98% dos casos. Acrescenta-se também o estudo das anormalidades cromossômicas identificadas por técnicas de citogenética e análise molecular que passa a ser importante para a determinação do prognóstico e definição do regime terapêutico.
【 授权许可】
CC BY-NC-ND
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