Síndrome de POEMS (mieloma osteoesclerótico)

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Jorge V. Pinto Neto¹ 

[1] ,Universidade de Campinas Hematologia, Hemoterapia e Transplante de Medula ÓsseaSP

关键词: Síndrome de POEMS;    polineuropatia;    proteína monoclonal;    gamapatia monoclonal;    endocrinopatia;    POEMS syndrome;    polyneuropathy;    monoclonal protein;    plasma cell disorder;    endocrinopathy;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842007000100018

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome de POEMS é uma entidade clínica única definida pela presença concomitante de doença monoclonal de plasmócitos, polineuropatia periférica e outras manifestações paraneoplásicas tais como organomegalias, endocrinopatias, alterações cutâneas, papiledema, lesões osteoescleróticas e sobrecarga de volume extravascular. Para o diagnóstico da doença não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas e o reconhecimento precoce desta patologia é importante para reduzir a morbidade. A síndrome de POEMS também é conhecida como Mieloma Osteoesclerótico, síndrome de Crow-Fukase e síndrome de Takatsuki. A sobrevida média dos pacientes com síndrome de POEMS é significativamente superior àquela esperada para os portadores de mieloma múltiplo (165 e 38 meses, respectivamente), independente do número de manifestações presentes ao diagnóstico e da intensidade de infiltração da medula óssea por plasmócitos. O tratamento padrão da síndrome de POEMS ainda não está estabelecido e as principais opções são radioterapia, corticosteróides e agentes alquilantes, inclusive na forma de quimioterapia de altas doses com transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.

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