Importância e vantagem da citometria de fluxo frente aos testes de triagem no diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Thaís M. Modesto¹  Maria Amélia B. Neves¹  Ana Elita De Brito¹  Rosane C. P. Araújo¹  Neyliane F. G. Santos¹  Maria Do Carmo Valgueiro¹  Cíntia G. F. Machado¹ 

[1] ,Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco

关键词: Hemoglobinúria paroxística noturna;    diagnóstico;    teste de Ham;    pesquisa dos antígenos CD55 e CD59 em coluna de gel;    citometria de fluxo;    Paroxysmal hemoglobinuria;    diagnostic;    Ham's test;    CD55 e CD59 proteins investigation through gel column agglutination;    flow cytometry;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842006000400011

来源: SciELO

【 摘 要 】

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal adquirida da célula tronco hematopoética em decorrência de uma mutação somática no gene PIG-A, causando inabilidade dos eritrócitos, leucócitos e plaquetas de se protegerem contra lise mediada pelo sistema complemento. Assim, avaliamos a eficiência dos testes de triagem para HPN (teste de Ham e pesquisa dos antígenos CD55 e CD59 em coluna de gel) utilizando a citometria de fluxo (CMF), que é capaz de detectar e quantificar o clone HPN. Inicialmente, selecionamos 63 pacientes que foram testados pelo teste de Ham entre janeiro/2003 e dezembro/2004, na Fundação Hemope. Destes, 15 tiveram seus testes positivos para HPN. O critério de inclusão dos casos para avaliação por CMF foi a obtenção de resultados do teste em gel concordantes com o teste de Ham positivo. Dessa maneira, quatro pacientes foram incluídos no grupo de estudo. Foram adicionados a esse grupo dois casos que exibiam clínica exuberante da doença, mas tiveram os resultados discordantes, explicado pelo fato de que o teste em gel foi realizado após terapia transfusional recente, provocando a suspeita de falso resultado normal. Submetemos esses seis casos à CMF, os quais todos se mostraram verdadeiros portadores da doença através da confirmação da existência do clone HPN em eritrócitos e granulócitos, em expressões variáveis. Os resultados da CMF comprovaram a limitação dos testes de triagem além de demonstrarem a relevância da citometria em identificar variações de intensidade do clone, garantindo inclusive o diagnóstico preciso em pacientes previamente transfundidos.

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