Anemia hemolítica auto-imune e outras manifestações imunes da leucemia linfocítica crônica

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

José O. Bordin¹ 

[1] ,Universidade Federal de São Paulo

关键词: Leucemia linfocítica crônica;    anemia hemolítica auto-imune;    transfusão de sangue;    púrpura trombocitopênica;    aplasia pura de série vermelha;    Chronic lymphocytic leukemia;    autoimmune hemolytic anemia;    blood transfusion;    immune thrombocytopenic purpura;    pure red cell aplasia;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842005000400008

来源: SciELO

【 摘 要 】

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é freqüentemente associada a manifestações auto-imunes principalmente relacionadas às células do sistema hematopoético causando anemia hemolítica auto-imune (AHAI), púrpura trombocitopênica imune (PTI), aplasia pura de série vermelha (APSV), e neutropenia imune. A LLC é diagnosticada em até 15% dos pacientes com AHAI, e em cerca de 50% dos pacientes com AHAI secundária a doença maligna. A PTI ocorre em 2%, e a APSV em 1% dos pacientes com LLC. Prednisona é o tratamento inicial de escolha para a citopenia imune associada à LLC. Para cerca de 60% dos pacientes que apresentam recidiva da manifestação auto-imune tem sido utilizada esplenectomia, imunoglobulina endovenosa, ou ciclosporina. Embora as evidências sobre fisiopatologia sejam limitadas, os mecanismos fisiopatológicos da auto-imunidade na LLC estão relacionados à atividade dos linfócitos B leucêmicos que atuam como células apresentadoras de antígeno aberrantes, e são eficientes em processar e apresentar proteínas da membrana de hemácias e de plaquetas às células TH auto-reativas. Linfócitos TH específicos para certos auto-antígenos podem escapar de mecanismos de controle de auto-tolerância, e, se ativados, podem causar doença auto-imune. O diagnóstico de AHAI contra-indica o uso de fludarabina em pacientes com LLC, pois esse análogo da purina tem sido associado ao desenvolvimento de AHAI grave e fatal, com risco consideravelmente mais alto para pacientes mais imunossuprimidos devido a vários tratamentos anteriores.

【 授权许可】

CC BY-NC-ND   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License