Avaliação audiológica na doença mitocondrial: relato de dois casos

Revista CEFAC

Marcela Rosana Maia Da Silveira¹  Daniela Gil² 

[1] ,Universidade Federal de São Paulo Departamento de Fonoaudiologia

关键词: DNA Mitocondrial;    Perda Auditiva Neurossensorial;    Congênito;    DNA;    Mitochondrial;    Hearing Loss;    Sensorineural;    Congenital;   

DOI  :  10.1590/S1516-18462008000400021

来源: SciELO

【 摘 要 】

TEMA: audição e mitocondriopatia. PROCEDIMENTOS: este relato de caso teve como objetivo descrever os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no ambulatório de audiologia clínica da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), com diagnóstico de doença mitocondrial, correlacionando os achados desta avaliação com a fisiopatologia subjacente. As crianças deste estudo, filhas de pais consangüíneos, foram encaminhadas para o ambulatório de audiologia clínica da UNIFESP-EPM pelo ambulatório de doenças metabólicas da mesma instituição em março de 2006 para realizar avaliação audiológica completa. As crianças foram submetidas à audiometria tonal, audiometria vocal, observação comportamental, medidas da imitância acústica e emissões otoacústicas. RESULTADOS: as avaliações comportamental e fisiológica revelaram que as crianças apresentam deficiência auditiva neurossensorial de grau leve a moderadamente severo e presença de sobressalto com ausência de habituação, indicando assim, comprometimento auditivo central. CONCLUSÃO: estes relatos de casos ressaltam a importância de ser considerada a associação entre os fatores de risco para deficiência auditiva no planejamento da reabilitação dos pacientes.

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