Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Revista Brasileira de Reumatologia

Adão F. Albuquerque-netto²  Erica G. Cavalcante¹  Adriana M. E. Sallum¹  Nádia E. Aikawa¹  Uenis Tannuri¹  Clovis Artur Almeida Da Silva¹ 

[1] ,Pontifícia Universidade Católica de São Paulo Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde São Paulo SP ,Brasil

关键词: Vasculite;    Adolescente;    Lúpus eritematoso cutâneo;    Vasculitis;    Adolescent;    Cutaneous lupus erythematosus;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042013000200011

来源: SciELO

【 摘 要 】

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identificamos 279 (5,1%) casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.

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