Síndrome do lúpus neonatal

Revista Brasileira de Reumatologia

Jozélio Freire De Carvalho²  Vilma Dos Santos Trindade Viana¹  Rosana De Britto Pereira Cruz¹  Eloísa Bonfá¹ 

[1] ,Universidade de São Paulo Hospital das Clínicas Serviço de Reumatologia

关键词: lúpus neonatal;    bloqueio cardíaco;    anticorpos anti-Ro/SSA;    neonatal lupus;    congenital heart block;    anti-Ro/SSA antibodies;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042005000300011

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome do lúpus neonatal (SLN) é uma doença auto-imune associada à presença de auto-anticorpos na circulação materno-fetal contra complexos ribonucléicos, SSA/Ro e SSB/La, e se caracteriza principalmente por bloqueio cardíaco congênito isolado (BCCI) e/ou manifestações cutâneas e hematológicas. A despeito da sua raridade, a SLN é a principal causa de BCCI, sendo responsável pela importante mortalidade (20% a 30%) e morbidade desses pacientes. A denominação de lúpus neonatal se baseia na semelhança das lesões cutâneas associadas à SLN nos neonatos com aquelas observadas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (SLE). Por outro lado, o termo "isolado", para designar o BCC na SLN, é utilizado para especificar a ausência de malformações cardíacas congênitas e a ausência de infecções que causam alterações na condução átrio-ventricular (BAV). A SLN constitui-se num clássico modelo de auto-imunidade adquirida, no qual os anticorpos IgG maternos atravessam a barreira placentária e na circulação fetal podem exercer um papel importante na patogênese da síndrome. A presença quase universal dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-SSB/La no soro materno e fetal os inclui como marcadores para a SLN. Ao contrário da lesão cardíaca que compromete irreversivelmente a condução átrio-ventricular, os acometimentos cutâneos e/ou hematológicos são transitórios e podem regredir após o desaparecimento dos anticorpos maternos da circulação do lactente. Clinicamente, a SLN representa um desafio para profissionais reumatologistas, obstetras, neonatalogistas, dermatologistas e cardiologistas pediátricos que têm como meta identificar o risco gestacional de desenvolvimento da doença fetal, diagnosticar a síndrome precocemente e definir uma estratégia terapêutica adequada quando "in utero" ou pós-natal.

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