Síndrome de Sjögren primária com vasculite cutânea manifestada por úlceras em membro inferior

Revista Brasileira de Reumatologia

Sonia Cristina De Magalhães Souza¹  Katia Akemi Miyazato Kuruma¹  Danieli Castro Oliveira De Andrade¹  Pedro Ming Azevedo¹  Camille Pinto Figueiredo¹  Eduardo Ferreira Borba¹  Célio Rodrigues Gonçalves¹  Cláudia Teresa Lobato Borges¹ 

[1] ,USP HC

关键词: síndrome de Sjögren primária;    vasculite cutânea;    úlcera de membros inferiores;    primary Sjögren's syndrome;    cutaneous vasculitis;    leg ulcerations;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042004000200013

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome de Sjögren (SS) primária é uma doença autoimune cujo espectro de manisfestação clínica estende-se desde um acometimento órgão-específico (exocrinopatia auto-imune) até um processo sistêmico. O envolvimento da pele é bastante comum, e a freqüência de doença vascular inflamatória é estimada entre 20% e 30%. Duas formas clínicas específicas de vasculite cutânea, a púrpura palpável e urticária crônica são predominantes, mas eritema multiforme, eritema perstans, eritema nodoso, mácula eritematosa e nódulo subcutâneo também já foram descritos. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 46 anos, que desenvolveu quadro de síndrome de Sjögren primária, com manifestações oculares, orais, articulares e alterações laboratoriais (FAN, anti-Ro, fator reumatóide positivos, e hipergamaglobulinemia). Após dez anos do diagnóstico, apresentou úlceras em membro inferior, cuja biópsia confirmou tratar-se de lesão tipo vasculítica, com excelente resposta ao tratamento com ciclofosmida endovenosa. Foram descritos na literatura apenas dois relatos de caso de pacientes com úlceras em membros inferiores, como acometimento cutâneo da SS. Os autores ressaltam a importância do diferencial de úlceras em membros inferiores como acometimento cutâneo da SS primária.

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