Imunossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa

Revista Brasileira de Reumatologia

Carlos Alberto Von Mühlen²  Éverton Luís Hinterholz¹  Bernardo Garicochea²  Pedro Weingrill¹  Carlos Barrios²  Mário Sérgio Fernandes²  Rosângela Dahmer¹  Mauro W Keiserman¹  Henrique Luiz Staub² 

[1],PUCRS Faculdade de Medicina

关键词: esclerose sistêmica;    doenças auto-imunes;    imunossupressão;    transplante autólogo;    células CD-34+;    systemic scleroderma;    autoimmune diseases;    immunosuppression;    autologous stem cell transplantation;    CD-34+ cells;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042004000200012

来源: SciELO

【 摘 要 】

Evidências recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolução da esclerose sistêmica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablação de células T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogênico. Altas doses de quimioterapia com suporte de células tronco hematopoéticas (CTH) - às vezes denominado pela literatura de "transplante da medula óssea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doenças auto-imunes, entre elas a esclerose sistêmica. Neste trabalho é relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistêmica, em que se efetuou imunossupressão com ciclofosfamida 0,5 g/m² e fludarabina e suporte de células CD34+ autólogas sem depleção específica de linfócitos T. O paciente foi avaliado de forma periódica durante 12 meses através de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionário sobre qualidade de vida. A evolução imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarréia e síndrome de má-absorção, que no entanto não se manteve após seis meses de evolução. O paciente apresentou reação transfusional passageira, infecção por herpes zoster e bronco-pneumonia durante o período de observação, evoluindo para óbito 12 meses após o procedimento. Este ocorreu por complicações no trato intestinal e broncopneumonia por aspiração. Imunossupressão induzida por drogas, e não o transplante autólogo de células CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsável pela melhora nos primeiros meses de observação.

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