Hemangioma glomeruloide e a síndrome POEMS: relato de dois casos e revisão da literatura

Anais Brasileiros de Dermatologia

Thiago Jeunon²  Ana Luisa Bittencourt Sampaio¹  Ricardo C Caminha¹  Carlos Umberto Da Cunha Reis¹  Cassio Dib¹ 

[1] ,Hospital Federal de Bonsucesso Serviço de Dermatologia Departamento de Dermatopatologia

关键词: Dermatologia;    Hemangioma;    Hiperplasia do linfonodo gigante;    Patologia;    Síndrome POEMS;    Dermatology;    Giant lymph node hyperplasia;    Hemangioma;    POEMS syndrome;    Pathology;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962011000600016

来源: SciELO

【 摘 要 】

O hemangioma glomeruloide caracteriza-se por enovelados capilares contidos em espaços vasculares dilatados reminiscentes de glomérulos renais, sendo fortemente associado à síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas). Relatamse dois casos da síndrome associados a hemangiomas glomeruloides e faz-se uma revisão da literatura. O primeiro é uma paciente feminina, 63 anos, internada para investigação de ascite, hepatoesplenomegalia, dificuldade de deambulação e hemangiomas cutâneos. A histopatologia de uma dessas lesões estabeleceu o diagnóstico de hemangioma glomeruloide e direcionou a investigação, que revelou polineuropatia sensitivo-motora, plasmocitoma kappa-positivo em L4 e Diabetes mellitus, permitindo o diagnóstico da síndrome. O segundo caso é de uma paciente feminina, 39 anos, com edema, ascite, derrame pleural, hemangiomas glomeruloides e linfonodomegalias (doença de Castleman). Havia um componente monoclonal de IgG-lambda e lesões blásticas no ilíaco direito e em L4, assim como lesão desmielinizante sensitivo-motora nos quatro membros, compondo o diagnóstico de síndrome POEMS.

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