Anais Brasileiros de Dermatologia | |
Leucemia/linfoma de células T do adulto | |
Achiléa L. Bittencourt1  Lourdes Farré1  | |
[1] ,Conselho Nacional de Pesquisa (CNPq) | |
关键词: Leucemia; Linfoma anaplásico de grandes células; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide; Paraparesia tropical espástica; Adult T-cell leukemia; Anaplastic large-cell lymphomas; HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP); Mycosis fungoides; T-cell cutaneous lymphoma; | |
DOI : 10.1590/S0365-05962008000400011 | |
来源: SciELO | |
【 摘 要 】
A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.
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