Leucemia/linfoma de células T do adulto

Anais Brasileiros de Dermatologia

Achiléa L. Bittencourt¹  Lourdes Farré¹ 

[1] ,Conselho Nacional de Pesquisa (CNPq)

关键词: Leucemia;    Linfoma anaplásico de grandes células;    Linfoma cutâneo de células T;    Micose fungóide;    Paraparesia tropical espástica;    Adult T-cell leukemia;    Anaplastic large-cell lymphomas;    HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP);    Mycosis fungoides;    T-cell cutaneous lymphoma;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962008000400011

来源: SciELO

【 摘 要 】

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.

【 授权许可】

CC BY-NC   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License