Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo

Anais Brasileiros de Dermatologia

Erasmo Barbante Casella²  Maria Esther Jurfest Rivero¹  Maria Rosa Machado Mercado¹  Maria Aparecida Vieira²  Maria Joaquina Marques-dias¹  Flávio Adolfo Costa Vaz¹ 

[1] ,Univercidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasSão Paulo SP ,Brasil

关键词: Acrodermatite;    Doença da urina de xarope de bordo;    Isoleucina;    Acrodermatitis;    Isoleucine;    Maple syrup urine disease;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962007000200007

来源: SciELO

【 摘 要 】

Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acrodermatite enteropática durante o tratamento da doença da urina do xarope de bordo , sem deficiência do zinco. A suplementação da isoleucina determinou rápida melhora das lesões dermatológicas.

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