Quadro clínico e nutricional de pacientes com fibrose cística: 20 anos de seguimento no HC-UFMG

Revista da Associação Médica Brasileira

F. J. C. Reis¹  M. C. L. Oliveira¹  F. J. Penna¹  M. Das G. R. Oliveira¹  E. A. Oliveira¹  A. P. A. F. Monteiro¹ 

[1] ,Universidade Federal de Minas Gerais Unidade de Pneumologia Pediátrica do Hospital das Clínicas Departamento de PediatriaBelo Horizonte MG

关键词: Fibrose cística;    Sobrevida;    Nutrição;    Genótipo;    Cystic fibrosis;    Prognosis;    Nutrition;    Genotype;   

DOI  :  10.1590/S0104-42302000000400031

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVOS: A fibrose cística (FC) é a doença genética letal, de herança autossômica recessiva, mais comum entre pacientes de cor branca. O presente estudo foi realizado com o objetivo de identificar o quadro clínico e nutricional à admissão dos pacientes no Centro de Tratamento de FC do HC-UFMG e avaliar a sobrevida a longo prazo. PACIENTES E MÉTODOS: Em um período de 20 anos, 127 pacientes portadores de FC foram acompanhados longitudinalmente e submetidos a protocolo previamente estabelecido, após confirmação do diagnóstico pelo teste do suor. Foram obtidos na admissão dados demográficos, da apresentação clínica, nutricionais e laboratoriais. O genótipo foi obtido de 106 pacientes pela técnica do PCR. Os pacientes foram seguidos por mediana de 44 meses. A análise de sobrevida foi realizada utilizando-se o método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: A mediana da idade do diagnóstico da FC foi de 33 meses. A manifestação clínica predominante na época do diagnóstico foi a associação de sintomas respiratórios e gastrointestinais crônicos, presentes em 61% das crianças. A mutação mais freqüente encontrada foi a deltaF508: 17 pacientes (16%) eram homozigotos para essa mutação e 30 (28%) eram heterozigotos. Houve uma prevalência de desnutrição à admissão de 63% tendo sido reduzida para 45% ao final do seguimento. Um total 20 pacientes (15,7%) evoluiu para o óbito. A probabilidade estimada de sobrevida nos primeiros 12 meses após o diagnóstico foi de 96% e após 5 anos de seguimento de 80%. CONCLUSÕES: O diagnóstico da FC é ainda tardio em nosso meio e a sobrevida é menor quando comparada a dados internacionais. O seguimento desses pacientes em centro especializado permitiu uma melhora no estado nutricional apesar da inerente evolução da doença.

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