Síndrome de Bartter: avaliação do desenvolvimento estatural e perfil metabólico

Revista Paulista de Pediatria

Marta Liliane A. Maia¹  Maria Luiza D. M. Val¹  Maria Cristina De Andrade¹  Paulo César K. Nogueira¹  João Tomas A. Carvalhaes¹ 

[1] ,Universidade Federal de São PauloSão Paulo SP ,Brasil

关键词: alcalose metabólica;    insuficiência de crescimento;    poliúria;    hipopotassemia;    deficiências do desenvolvimento;    síndrome de Bartter;    metabolic alkalosis;    failure to thrive;    polyuria;    hypokalemia;    developmental disabilities;    Bartter syndrome;    alcalosis metabólica;    insuficiencia de crecimiento;    poliuria;    hipocalemia;    deficiencia del desarrollo;    síndrome de Bartter;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822011000200003

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: A síndrome de Bartter é uma doença rara, porém uma das mais frequentes condições congênitas perdedoras de cloro. Este trabalho teve como objetivo relatar a evolução de dez pacientes com a síndrome. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo, realizado pela análise de prontuários médicos relatando o perfil metabólico, a depuração de creatinina, o estado nutricional e pôndero-estatural de dez pacientes atendidos no Serviço de Nefrologia da Universidade Federal de São Paulo com características clínico-laboratoriais da síndrome de Bartter, seguidos por um período médio de 43 meses (3-76 meses). Durante o acompanhamento, o tratamento consistiu na administração de suplemento de potássio (100%), magnésio (60%), anti-inflamatórios não hormonais (90%), inibidores de enzima conversora de angiotensina (40%) e espironolactona (50%). A análise estatística constou da comparação dos dados da primeira e da última consulta, utilizando-se o teste de Wilcoxon. RESULTADOSs: Observou-se melhora dos valores absolutos dos itens avaliados e do desenvolvimento pôndero-estatural com a terapêutica empregada, porém apenas a calemia [mediana inicial 3,05mEqL e final 3,25mEqL (p=0,01)] e o escore Z de peso idade [mediana inicial -2,47 e final -1,35 (p=0,02)] apresentaram melhora significante. Dos dez pacientes estudados, dois apresentavam diminuição da depuração de creatinina com doença renal crônica estágio 2 no final do acompanhamento (ambos tinham iniciado o acompanhamento com depuração renal comprometida). CONCLUSÕES: Há necessidade da instituição terapêutica precoce para melhorar os níveis séricos dos eletrólitos e o estado nutricional dos pacientes acometidos, sem comprometer a depuração de creatinina.

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