Doença celíaca associada à tireoidite de Hashimoto e síndrome de Noonan

Revista Paulista de Pediatria

Mariana Ortega Perez²  Giuliano Serafino Ciambelli²  Alcinda Aranha Nigri¹  Marta Wey Vieira¹  Clóvis Duarte Costa¹ 

[1] ,PUC-SP Faculdade de Medicina de Sorocaba Sorocaba SP ,Brasil

关键词: doença celíaca;    síndrome de Noonan;    doença de Hashimoto;    linfangiectasia;    celiac disease;    Noonan syndrome;    Hashimoto disease;    lymphangiectasis;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822010000400018

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Relatar o caso clínico de uma criança portadora de doença celíaca, tireoidite de Hashimoto e síndrome de Noonan. DESCRIÇÃO DE CASO: Menina de dez anos e seis meses, branca, apresentando história de diarreia líquida há cinco meses e "aumento da barriga". Ao exame, mostrava peso de 20.580g (p<3), estatura de 114cm (p<3), hidratada, descorada 2+/4+ e consciente. Presença de fácies triangular, com hipertelorismo ocular aparente, posição antimongoloide das fendas palpebrais, orelhas em abano de baixa implantação, micrognatia, pescoço curto e pectus excavatum. O abdome mostrava-se globoso, flácido, indolor, com hérnia umbilical, fígado a 2cm do rebordo costal direito, linfedema em membro superior direito e edema de membros inferiores. Nos exames subsidiários, havia anemia microcítica e hipocrômica, déficit de proteínas totais, tireoidite de Hashimoto e atraso de cinco anos na idade óssea. Na ultrassonografia abdominal, as alças intestinais estavam levemente dilatadas. Devido ao linfedema e à diarreia crônica, a hipótese inicial foi de linfangiectasia intestinal, confirmada pela biópsia jejunal, que ainda mostrou padrão compatível de doença celíaca. O cariótipo foi 46XX com diagnóstico clínico de síndrome de Noonan. COMENTÁRIOS: As doenças autoimunes se associam; no caso apresentado, a doença celíaca se associou à tireoidite de Hashimoto, possivelmente pela presença de antígenos do sistema HLA. Já a associação de doença celíaca à síndrome de Noonan é muito rara, sendo este o terceiro relato na literatura.

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