Doença granulomatosa crônica: diagnóstico no primeiro episódio infeccioso

Revista Paulista de Pediatria

Luís Roberto C. M. Bonilha²  Geraldo Roberto Cogo¹  Antonio Condino Neto¹  Edgar Borges De Oliveira Júnior¹  José Vicente B. De Pieri¹  César Carvalho Tonello¹  Lourdes Josefina R. Cogo¹  João Luiz D. Martins¹  Luís Alberto Verri¹ 

[1] ,Universidade Estadual de Campinas Hospital Vera Cruz Campinas SP ,Brasil

关键词: doença granulomatosa crônica;    síndromes de imunodeficiência;    abscesso;    granulomatous disease;    chronic;    immunologic deficiency syndromes;    abscess;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822010000300016

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Relatar caso ilustrativo de doença granulomatosa crônica cujo diagnóstico ocorreu durante o aparecimento do primeiro episódio infeccioso, colaborando com a iniciativa do Brazilian Group for Immunodeficiency para a sensibilização do pediatra geral em relação ao diagnóstico precoce das imunodeficiências primárias, o que está associado a melhor qualidade de vida e maior sobrevida desses indivíduos. DESCRIÇÃO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 39 dias de vida, admitido em pronto-socorro pediátrico por febre alta há cinco dias e irritabilidade. No dia seguinte, observou-se abscesso cervical, isolando-se Staphylococcus aureus comunitário. Durante a internação, ocorreram outros abscessos superficiais e em cadeias ganglionares profundas, além de resposta lenta aos antimicrobianos. Solicitou-se investigação para imunodeficiências, que confirmou a hipótese de doença granulomatosa crônica por quantificação dos ânions superóxido e teste de redução do nitrobluetetrazolio. Paciente foi encaminhado a serviço especializado, no qual identificou-se doador de medula óssea compatível, realizando-se o transplante seis meses após o diagnóstico. Quatro meses após o transplante, ocorreu normalização do burst oxidativo, indicando sucesso. COMENTÁRIOS: O paciente mostrou apresentação típica da doença, o que permitiu seu diagnóstico por pediatras gerais já na primeira infecção, tendo como consequência o acompanhamento por especialistas em imunodeficiências primárias, a introdução da profilaxia antimicrobiana e a procura bem sucedida de doador de medula HLA-compatível.

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