Perfil clínico de 62 casos de distúrbios da diferenciação sexual

Revista Paulista de Pediatria

Juliana Gabriel R. De Andrade²  Rosa Rita S. Martins¹  Dayse Caldas¹  Jucimar Brasil¹  André Luiz A. Meiriño¹  Monica De Paula Jung¹ 

[1] ,Universidade Estadual de CampinasCampinas SP ,Brasil

关键词: genitália;    diferenciação sexual;    etiologia;    genitalia;    sexual differentiation;    etiology;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822008000400003

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Descrever o perfil clínico dos casos de distúrbios da diferenciação sexual em acompanhamento no Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione, no Rio de Janeiro, nos últimos cinco anos. MÉTODOS: Revisão dos prontuários dos pacientes, com o diagnóstico de genitália ambígua em acompanhamento nos últimos cinco anos, segundo os critérios clínicos descritos por Danish, em 1982. O registro mais antigo foi feito em 1981 e o mais recente de junho de 2006. RESULTADOS: Foram encontrados 62 casos de genitália ambígua: 26 com registro do sexo feminino e 36 com registro do sexo masculino. O diagnóstico mais freqüente foi o de hiperplasia congênita de supra-renal (33,9%), seguido de quadros sindrômicos (14,5%) e disgenesias gonadais (9,7%). A média de idade ao diagnóstico foi de 7,2 anos (de zero a 42 anos). CONCLUSÕES: A ambigüidade genital não é uma doença específica, mas um conjunto de alterações que direcionam o clínico a buscar diagnósticos específicos. A freqüência dessa afecção depende dos critérios diagnósticos utilizados. A adoção de critérios amplos aumenta a chance de detecção precoce do quadro bem como de cuidado adequado a crianças com distúrbios da diferenciação sexual.

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