Hemangioendotelioma kaposiforme e síndrome de Kasabach-Merritt

Revista Paulista de Pediatria

Adriana De Oliveira Mukai¹  Ana Glenda S. Zanlochi¹  Chelna Paolichi F. Elias¹  Christine Holtz Rolim¹  Luciana Lucatto Baida¹  Patrícia Cavalcante Tutia¹  Ricardo Marcitelli¹ 

[1] ,Universidade de Taubaté Departamento de Medicina Taubaté SP ,Brasil

关键词: hemangioendotelioma;    síndrome de Kasabach-Merritt;    coagulação intravascular disseminada;    haemangioendothelioma;    Kasabach-Merritt syndrome;    disseminated intravascular coagulation;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822008000200017

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Descrever a apresentação e a evolução de um caso de hemangioendotelioma kaposiforme complicado por síndrome de Kasabach-Merritt. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente masculino de 45 dias, com febre, irritabilidade e choro, associados ao aparecimento de nodulações em tronco e membros. Evoluiu rapidamente com coagulopatia de consumo e queda do estado geral, necessitando de internação em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). Tomografia computadorizada revelou condensações parenquimatosas intra e extrapulmonares compatíveis com hemangiomas múltiplos e ausência de lesões em crânio e abdome. Houve complicação para síndrome Kasabach-Merritt em conseqüência de uma hemangiomatose kaposiforme. Optado por iniciar tratamento conservador, associando terapia de suporte com concentrado de glóbulos vermelhos, criopreciptado, plasma fresco, concentrado de plaquetas e uso das seguintes drogas: ácido tranexâmico e dexametasona. Após 20 dias em UTIP, já se encontrava em bom estado geral, em processo de remissão dos hemangiomas e normalização dos exames laboratoriais, sendo transferido para a enfermaria. Recebeu alta em tratamento com ácido tranexâmico e prednisona, com acompanhamento ambulatorial e laboratorial semanal. COMENTÁRIOS: A doença apresenta curso clínico rápido e grave, com necessidade de diagnóstico e tratamento precoces, para melhor prognóstico e sobrevida.

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