GISTs múltiplos em neurofibromatose tipo 1: diagnóstico incidental em paciente com abdome agudo

ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva (São Paulo)

Tomaz De Jesus Maria Grezzana-filho¹  Taís Burmann De Mendonça¹  Liane Golbspan¹  Cleber Rosito Pinto Kruel¹  Aljamir Duarte Chedid¹  Cleber Dario Pinto Kruel¹ 

关键词: Neurofibromatose;    Tumor estromal gastrointestinal;    Abdome agudo;    Neurofibromatosis;    Gastrointestinal stromal tumors;    Acute abdomen;   

DOI  :  10.1590/S0102-67202009000100015

来源: SciELO

【 摘 要 】

INTRODUÇÃO: Tem sido descrito na literatura incidência aumentada de tumores estromais gastrointestinais (GISTs) em portadores de neurofibromatose tipo 1. Estes tumores tipicamente ocorrem no intestino delgado e, frequentemente, são múltiplos. RELATO DO CASO: Diagnóstico incidental de GIST em um paciente portador de neurofibromatose tipo 1 com abdome agudo. No trans-operatório foi identificada apendicite retrocecal perfurada e massa neoplásica no jejuno proximal. A referida lesão ocupava aproximadamente 70% da circunferência do órgão e não apresentava invasão de estruturas adjacentes. Além disso, observaram-se dezenas de pequenos nódulos disseminados por toda a extensão do jejuno e íleo. O anatomopatológico revelou neoplasia compatível com GIST, com grau moderado de atipias, baixo índice mitótico (<5/50) e ausência de necrose. Na análise imunoistoquímica, as células neoplásicas foram positivas para CD-34 e CD-117 (c-KIT), e negativas para a desmina. Depois da operação, o uso do quimioterápico Imatinib foi indicado. Após período de acompanhamento de 12 meses, o paciente não demonstrou sinais de recidiva. CONCLUSÃO: A ocorrência de GISTs deve ser sempre lembrada na avaliação de pacientes com massas abdominais e neurofibromatose tipo 1, principalmente em intestino delgado. Muitas vezes o comportamento da neoplasia é favorável e o uso de Imatinib deve ser individualizado.

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