Uso a longo prazo de enalapril e hidroclorotiazida em dois pacientes com novas mutações com doença de Dent tipo 1

Jornal Brasileiro de Nefrologia

Maria Helena Vaisbich²  Luciana Dos Santos Henriques²  Takashi Igarashi¹  Takashi Sekine¹  George Seki¹  Vera H Koch² 

[1] ,Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Instituto da Criança do Hospital das Clínicas

关键词: Enalapril;    Proteinúria;    Hipercalciúria;    Hidroclorotiazida;    Doença de Dent;    Enalapril;    Proteinuria;    Hypercalciuria;    Hydrochlorothiazide;    Dent Disease;   

DOI  :  10.1590/S0101-28002012000100013

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Dent é uma tubulopatia ligada ao X causada por mutações no gene que codifica o canal de cloro CLCN-5 e é caracterizada por proteinúria de baixo peso molecular, hipercalciúria, nefrocalcinose e insuficiência renal. Vários casos têm sido descritos, nos quais o único sintoma na apresentação foi proteinúria assintomática e glomerulosclerose global ou segmentar. A insuficiência renal nesses pacientes pode ser causada pela hipercalciúria e proteinúria persistente. Portanto, o inibidor da enzima de conversão da angiotensina e os tiazídicos poderiam ser úteis. O objetivo desta pesquisa é relatar os efeitos destas drogas em dois pacientes com doença de Dent tipo 1 com mutações novas. Neste relato não foram observadas correlações significativas entre dose de hidroclorotiazida e calciúria e entre enalapril e proteinúria. Este achado é importante, pois, sendo pacientes poliúricos, o uso destas drogas poderia prejudicar a função renal

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