Doença de Paget invasiva da vulva e região perianal: relato de caso

Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia

Etelvino De Souza Trindade¹  Paulo Arlindo Polcheira¹  Dúnya Bachour Basílio¹  Zali Neves Da Rocha¹  José Lopes Rocha Júnior¹  Guttenberg Rodrigues Pereira Primo¹ 

关键词: Doença de Paget vulvar;    Vulva;    NIV;    Vulvar Paget's disease;    Vulva;    VIN;   

DOI  :  10.1590/S0100-72032004000400011

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.

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