Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica

Jornal de Pediatria

Clovis Artur A. Silva²  Carlos Henrique M. Silva¹  Tereza Cristina M. V. Robazzi¹  Ana Paola N. Lotito¹  Alfredo Mendroni Junior¹  Cristina M. A. Jacob¹  Maria Helena B. Kiss¹ 

[1] ,Universidade de São Paulo Departamento de Pediatria São Paulo SP

关键词: Artrite idiopática juvenil;    artrite reumatóide juvenil;    síndrome de ativação macrofágica;    fígado;    Juvenile idiopathic arthritis;    juvenile rheumatoid arthritis;    macrophage activation syndrome;    liver;   

DOI  :  10.2223/JPED.1267

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Descrever as características da síndrome de ativação macrofágica associada a artrite idiopática juvenil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 462 pacientes com artrite idiopática juvenil. Destes, sete (1,5%) pacientes desenvolveram síndrome de ativação macrofágica; todos tinham a forma sistêmica da doença. A mediana de idade de início da artrite idiopática juvenil foi de 3 anos e 10 meses, e a mediana do tempo de duração da artrite idiopática juvenil antes da síndrome de ativação macrofágica foi de 8 anos e 4 meses. Todos os pacientes apresentaram febre, icterícia, hepatoesplenomegalia, sangramentos, pancitopenia e elevação das enzimas hepáticas e dos tempos de coagulação e bilirrubina direta. Três casos apresentaram infecções associadas e um caso desenvolveu a síndrome de ativação macrofágica 2 semanas após a introdução de sulfasalazina. Três pacientes morreram. Proliferação macrofágica e hemofagocitose foram evidenciadas em cinco. A terapêutica da síndrome de ativação macrofágica incluiu pulsoterapia com metilprednisolona em todos, ciclosporina em três, plasmaférese em dois e gamaglobulina endovenosa em dois. COMENTÁRIOS: A síndrome de ativação macrofágica é uma complicação da artrite idiopática juvenil sistêmica com alta morbidade e mortalidade.

【 授权许可】

CC BY-NC-ND   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License