Síndrome de Liddle: diagnóstico tardio de causa rara de hipertensão arterial

Jornal de Pediatria

Ana Cristina Simões E Silva²  Eduardo A. Oliveira²  Camila Romano Gomes¹  Flávio Souza Lima¹  José S.s. Diniz² 

[1] ,Universidade Federal de Minas Gerais

关键词: Síndrome de Liddle;    hipertensão arterial;    insuficiência renal crônica;    Liddle’s syndrome;    arterial hypertension;    chronic renal insufficiency;   

DOI  :  10.1590/S0021-75572002000300015

来源: SciELO

【 摘 要 】

Objetivo: a finalidade desse relato de caso é chamar a atenção para uma doença que, embora rara, é causa de hipertensão arterial grave em crianças. O relato procura chamar a atenção dos pediatras para a importância do diagnóstico precoce de hipertensão arterial, e do valor de se estabelecer uma investigação apropriada a cada caso. Relato: neste artigo é relatado uma caso de um paciente de treze anos, do sexo masculino, com quadro clínico e laboratorial típico dessa doença. O diagnóstico foi estabelecido a partir do quadro clínico associado à presença de hipocalemia crônica, aumento da excreção urinária de potássio acoplado à retenção de sódio, e diminuição da atividade de renina plasmática e dos níveis circulantes de Angiotensina II e aldosterona. Apesar da resposta inicial ao uso de triamtereno, o paciente evoluiu com perda da função renal, secundária ao retardo no diagnóstico e ao mau controle da hipertensão. Discussão: a Síndrome de Liddle consiste numa forma de pseudo-aldosteronismo caracterizado por hipertensão arterial, hipocalemia, alcalose metabólica e retardo no crescimento. Alguns aspectos da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento são discutidos no estudo.

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