Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos

Jornal de Pediatria

Evódie I. Fernandes²  Beatriz C. De Faria¹  André Cartell¹  Boaventura A. Dos Santos¹  Tania F. Cestari¹ 

[1] ,Universidade Federal do Rio Grande do Sul Programa de Pós-graduação em Medicina

关键词: mastocitose;    urticária pigmentosa;    mastocytosis;    urticaria pigmentosa;   

DOI  :  10.1590/S0021-75572002000200018

来源: SciELO

【 摘 要 】

Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgãos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberação de mediadores químicos. São descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestações próprias da doença.Descrição: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesões até a puberdade, quando iniciaram as manifestações sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltração da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigação mostrou infiltração de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestação cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evolução dramática para choque e posterior óbito. Comentários: são discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico.

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