Atrofia muscular progressiva: estudo clínico e laboratorial em onze pacientes

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Maria Elisabeth Matta De Rezende Ferraz¹  Edmar Zanoteli¹  Acary Souza Bulle Oliveira¹  Alberto Alain Gabbai¹ 

[1] ,Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina Setor de Doenças NeuromuscularesSão Paulo SP ,Brasil

关键词: atrofia muscular progressiva;    esclerose lateral amiotrófica;    doenças do neurônio motor;    doenças neuromusculares;    progressive muscular atrophy;    amyotrophic lateral sclerosis;    motor neuron disease;    neuromuscular disease;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2004000100021

来源: SciELO

【 摘 要 】

A atrofia muscular progressiva (AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor (DNM) com acometimento exclusivo do neurônio motor inferior (NMI) e com características clínicas bem definidas. A eletroneuromiografia é o principal exame subsidiário para a realização do diagnóstico, com demonstração de alterações neurogênicas generalizadas, agudas e crônicas. Outras doenças que mimetizam comprometimento do NMI devem ser excluídas através de investigação laboratorial ampla. Neste estudo são apresentados 11 casos de AMP (5,9% de todos os nossos casos de DNM), sendo 9 homens e 2 mulheres. O início dos sintomas ocorreu preferencialmente abaixo dos 50 anos, com média de idade de 45,5 anos. A cãibra foi o sintoma que mais comumente precedeu a fraqueza muscular. Outras queixas preliminares foram dor, fadiga muscular e fasciculações. O padrão mais freqüente de inauguração dos sintomas foi fraqueza muscular assimétrica, preferencialmente nos membros superiores. Com a evolução da doença, todos os pacientes apresentaram comprometimento bulbar. Não foi identificado nenhum fator predisponente para a doença, nem tampouco as evoluções foram distintas entre os casos. Oftalmoparesia e acometimento dos esfíncteres, sinais pouco comuns nas DNMs, foram observados em dois pacientes que se mantiveram por longo tempo em respiração artificial. As terapêuticas imunossupressoras / imunomodulatórias utilizadas (ciclofosfamida, gamaglobulina hiperimune, plasmaferese) não tiveram resultado favorável. A doença teve caráter progressivo em todos os casos. Todos os pacientes faleceram, com tempo médio de sobrevida de 44 meses.

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