Arquivos de Neuro-Psiquiatria | |
Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas | |
Ana Martins Silva2  Manuel Melo Pires1  Antonio J Bastos Leite1  Mrinalini Honavar1  Alexandre Mendes2  Manuel Correia2  Manuel Nora1  Mário Rui Silva1  Manuela Costa1  Antonio Guimarães1  Luís Monteiro2  | |
[1] ,Hospital Geral de Santo António Serviço de Neurologia Porto,Portugal | |
关键词: doença de Creutzfeldt-Jakob; demência; neuropatologia; proteina priônica (PrP); Creutzfeldt-Jakob disease; dementia; neuropathology; prion protein (PrP); | |
DOI : 10.1590/S0004-282X2003000600012 | |
来源: SciELO | |
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【 摘 要 】
INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença.
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