Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Ana Martins Silva²  Manuel Melo Pires¹  Antonio J Bastos Leite¹  Mrinalini Honavar¹  Alexandre Mendes²  Manuel Correia²  Manuel Nora¹  Mário Rui Silva¹  Manuela Costa¹  Antonio Guimarães¹  Luís Monteiro² 

[1] ,Hospital Geral de Santo António Serviço de Neurologia Porto,Portugal

关键词: doença de Creutzfeldt-Jakob;    demência;    neuropatologia;    proteina priônica (PrP);    Creutzfeldt-Jakob disease;    dementia;    neuropathology;    prion protein (PrP);   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2003000600012

来源: SciELO

【 摘 要 】

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença.

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