Doença de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de um caso com comprometimento medular

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Marlos Fábio Alves De Azevedo²  Fernanda Nascimento¹  Leonardo Quintella¹  Ana Lucia Zuma De Rosso¹  Péricles A. Maranhão Filho¹  Rosalie B. Corrêa¹  Leila Chimelli¹  Maurice Vincent¹  Sérgio Augusto Pereira Novis¹ 

[1] ,Universidade Federal do Rio de Janeiro Instituto de Neurologia Deolindo Couto

关键词: doença de Creutzfeldt-Jakob;    prion;    medula;    Creutzfeldt-Jakob disease;    prion;    spinal cord;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2001000600024

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

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