Síndrome de Aicardi e papiloma do plexo coróide: uma associação rara. Relato de caso

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Maria De Fátima M. Aguiar¹  Marisa Cavalcanti¹  Hamilton Barbosa¹  Suzete Leme Vilela¹  José Luiz Mendonça¹  Elaine Horta¹ 

[1] ,Hospital de Base do Distrito Federa

关键词: síndrome de Aicardi;    papiloma do plexo coróide;    Aicardi syndrome;    choroid plexus papilloma;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1996000200022

来源: SciELO

【 摘 要 】

Relata-se o caso clínico de uma criança de 5 meses de idade, do sexo feminino, com achados característicos da síndrome de Aicardi: agenesia do corpo caloso, espasmos infantis, anormalidades oculares ("chorioretinal lacunae" e microftalmia), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e malformações vertebrais com cifoescoliose. Os exames complementares confirmaram o diagnóstico e as imagens neurorradiológicas evidenciaram, além da agenesia do corpo caloso, massa localizada em região atrioventricular esquerda (papiloma do plexo coróide). A síndrome de Aicardi associada a papiloma do plexo coróide é rara, sendo este o sétimo caso relatado na literatura. Os autores sugerem que o papiloma do plexo coróide seja considerado tumor característico da síndrome de Aicardi, pois a sua freqüência é mais do que coincidental.

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