Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo da biópsia do nervo sural em 41 pacientes

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Marcos R.g. Freitas¹  Osvaldo J.m. Nascimento¹  Leila Chimelli²  Gabriel R. De Freitas¹ 

[1] ,Universidade Federal Fluminense Hospital Universitário Antônio Pedro Serviço de Neurologia

关键词: doença de Charcot-Marie-Tooth;    biópsia do nervo sural;    anatomopatologia;    Charcot-Marie-Tooth disease;    sural nerve biopsy;    pathological findings;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1995000400003

来源: SciELO

【 摘 要 】

São apresentados os resultados da biópsia do nervo sural à microscopia óptica e eletrônica (ME) em 41 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) Por estudos de neurocondução prévios nove eram do tipo I e 32 do tipo II. No tipo I, todos tinham grande diminuição do número de fibras, sendo os histogramas do tipo unimodal. Encontramos imagens de desmielinização, remielinização, formação de bulbos de cebola e de regeneração. Um paciente apresentava espessamento da bainha de mielina (atrofia axonal). No tipo II, sete pacientes não apresentavam anomalia à microscopia, com histograma normal. Nos restantes havia discreta a intensa perda de fibras mielínicas principalmente as de grande calibre. Em cinco enfermos havia aumento do número de fibras devido a grande regeneração. Alguns pacientes do tipo II apresentavam à ME imagens de pequenos bulbos de cebola e em um havia também atrofia axonal. Comparando com os dados clínicos e de neurocondução motora, no tipo I não encontramos relação entre a intensidade do quadro clínico e a perda de fibras mielínicas porém houve paralelismo da queda da neurocondução motora e a diminuição do número de fibras. No tipo II não houve relação entre o quadro clínico, a neurocondução e os achados da biópsia nervosa.

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