Manifestações órbito-palpebrais da neurofibromatose tipo 1: revisão de 16 casos

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

Carolina Lemos Curi²  Guilherme Herzog¹  Roberto Sebastiá¹ 

[1],Universidade Federal Fluminense Serviço de Oftalmologia Departamento de Cirurgia Plástica Ocular

关键词: Neurofibromatose 1;    Neurofibromatose 1;    Doenças orbitárias;    Doenças palpebrais;    Neurofibromatosis 1;    Neurofibromatosis 1;    Orbital diseases;    Eyelid diseases;   

DOI  :  10.1590/S0004-27492004000300011

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Caracterizar os achados órbito-palpebrais na neurofibromatose tipo 1 e relatar a abordagem cirúrgica realizada. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente os pacientes portadores de NF1 com envolvimento órbito-palpebral atendidos no Ambulatório de Cirurgia Plástica Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal Fluminense e 38ª Enfermaria da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro. RESULTADOS: Dos 16 pacientes estudados, 12 apresentavam neurofibromas órbito-palpebrais, 3 apresentavam glioma do nervo óptico e 3 algum tipo de displasia óssea levando à exoftalmia ou enoftalmia. Dez pacientes foram submetidos a algum tipo de cirurgia plástica reconstrutora. CONCLUSÃO: Os achados clínicos encontrados estão de acordo com o descrito na literatura, tratando-se de doença com expressividade variável. Geralmente os pacientes necessitam ser submetidos a múltiplas cirurgias.

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